上睑眼轮匝肌蒂皮辧矫正Treacher-collins综合征眼睑畸形

目的：探讨Treacher-collins综合征眼睑畸形的治疗方法。

方法：应用上睑重睑线切口，形成上睑眼轮匝肌蒂皮瓣，转移修复下睑缺损，同时行外眦复位。结果：2007～2010年间笔者共治疗了3例患者，术后恢复良好，皮瓣均完全成活，随访半年，取得了满意的效果。结论：应用上睑眼轮匝肌蒂皮瓣修复Treacher-collins综合征眼睑畸形，可Ⅰ期完成下睑缺损和外眦移位的修复，手术方法简单可靠，可获得满意的长期效果。

Treacher-collins综合征又称为Franceschetti综合征、Franceschetti-Zwahlen-Klein综合征，下颌面骨发育不全症等。发病率低，涉及颅面部骨骼、软组织多种畸形，需联合修复骨及软组织畸形。笔者使用上睑眼轮匝肌蒂皮辧转移，行重睑术的同时矫正Treacher-coll ins综合征眼睑畸形，取得了满意的效果，现报道如下。

于上睑睑缘上方约6mm处设计重睑线，在与内眦平行的位置设计新的外眦点，在两者之间设计蒂在外侧的皮辧。皮下以0.5%的利多卡因局部浸润后，按设计线切开皮肤，皮下，用眼科剪刀在眼轮匝肌与睑板之间细致分离，剥离到外侧时要注意保护穿入肌肉的血管，以免影像皮辧血运，形成蒂在外侧的上睑眼轮匝肌蒂皮辧。

下睑于睑缘下方2mm处作切口，在外眦部位与上睑重睑切口相连，切开松解下睑及外眦部位，使外眦无张力的向上转移至新的外眦点，重新缝合固定外眦韧带，形成新的外眦，同时将上睑眼轮匝肌肌皮辧转移，修复下睑形成的缺损。6-0单丝尼龙缝合切口，一般不需放置引流，术后适度加压包扎，注意观察皮辧血运，有血运障碍及时处理，切口减张或使用血管活性药物等，术后7天拆线。

2007～2010年间笔者共治疗了3例患者，均采用以外侧眼轮匝肌为蒂的上睑皮辧修复下睑缺损，术后恢复良好，皮辧均完全成活，患者术后早期有轻度的上睑闭合不全，下睑臃肿，随着时间的延长都能恢复，随访半年，眼睑的外观形态均较满意。

Treacher-Collins综合征(TCS)：是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。在新生儿中发生率约为1:50000，临床表现轻重不等.但均有骨骼和软组织畸形,包括颧骨发育不全，严重者甚至缺失，颧弓可以完全缺失或仅有颞骨颧突残存的骨突起，眶下神经孔外侧的上颌骨颧突亦发育不全，眶外下缘和外侧壁发育不全或缺失，整个眼眶骨架为向外下倾斜的卵圆形。上颌骨狭长前突，腭弓高耸，或伴有腭裂，下颌骨发育不良，升支短小、颏后缩畸形等。

软组织的畸形包括：外眦角下移呈反蒙古眼畸形，中外1/3的下睑缺损及内侧2/3下睑缘睫毛缺失等。

TCS的治疗主要目的是矫正其特征性的容貌畸形，使其容貌能接近正常。目前主要着眼于骨骼畸形的矫治，对眼睑畸形的矫治报道较少，对下眼睑畸形治疗的目的主要是修复眼睑缺损，同时将外眦角上移。下睑缺损修复可以使用的方法包括局部皮辧转移、游离植皮等，游离植皮术后往往会出现组织牵拉变形、皮片收缩、色素沉着等不良反应，效果常不满意。临床上多使用局部皮瓣或邻近皮瓣来修复。

1991年，日本学者Yoshimura报道了应用眼轮匝肌为蒂的颞区岛状皮瓣修复上睑缺损取得了满意效果。眼轮匝肌蒂皮辧血运丰富，眼睑主要由颈内动脉和颈外动脉吻合支的血液供应，睑内外动脉在眼睑内形成了两个动脉弓-- 睑缘动脉弓和周围动脉弓。

睑缘动脉弓位于距睑缘2～3mm的睑板与眼轮匝肌之间;周围的动脉弓平行于睑板上缘上方，在提上睑肌和Muller肌前方，这两条动脉弓各发出许多小分支分布在眼睑浅、深面，形成眼睑前动脉丛和眼睑后动脉丛，供给眼睑各层的营养。眼睑均有与动脉弓相应的静脉弓，位置浅在。眼轮匝肌辧切取比例可以达到6:1而不会有血运障碍。可设计成颞区皮辧或上睑皮辧。目前使用眼轮匝肌蒂皮辧修复眼睑缺损或外翻的报道越来越多。

笔者使用上睑眼轮匝肌蒂皮辧来矫正Treacher-collins综合征眼睑畸形，取得了较满意的效果，手术切口隐蔽，采用重睑成形和眼袋整复手术切口，肌皮瓣切口即为上睑的重睑皱襞形成线切口和下睑眼袋整复睑缘部切口，未增加额外切口瘢痕，术后供区及受区瘢痕较隐蔽。同时利用上睑皮瓣修复下睑，皮肤的色泽、质地及薄厚程度均与下睑皮肤接近，肌皮瓣远期效果较好，不易发生挛缩而导致下睑外翻。

手术可一次完成，同时矫正了下睑缺损和外眦移位。其缺点是皮瓣转移后早期会显得臃肿，切取时可选择适当厚度的肌皮瓣，以减少术后臃肿。同时由于患者多较年轻，上睑没有足够松弛的皮肤，术后会有轻度的上睑闭合不全，但这些在半年左右都可自行恢复。