发布于:2014-09-09 15:14 分类:其它
鱼鳞病是我们常见皮肤疾病的一种也是一种常见的遗传性皮肤病,具有遗传性,临床上显示它是常染色体隐性遗传。
导致鱼鳞病的病因有寻常型鱼鳞病基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。
板层状鱼鳞病致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关这是导致鱼鳞病的病因。
性联隐性鱼鳞病致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起,这是导致鱼鳞病的病因。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解,这也是导致鱼鳞病的病因。
鱼鳞病的病因是可以从一些症状中看出来的,对于一些已经知道类型的鱼鳞病,也是很容易看出鱼鳞病的病因的。这里我们就把最常见的两种类型鱼鳞病的病因做个简单的介绍。
层板状鱼鳞病的病因:为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。
轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。
局限性线状鱼鳞病的病因:常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担,严重影响患者的外表及心身健康甚至遗传下一代,多年来困扰着人类的这一顽疾。