发布于:2014-08-28 14:07 分类:其它
皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮,两侧上下眼皮变成紫红色,呈实质性水肿,但是眼列大小正常,睁眼不受影响。
早期皮肌炎,患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。患者24小时尿肌酸排泄量也会明显升高。
所以,出现面部皮肤红肿等症状,需要及时到有一定经验的皮肤病专科医生那里去就诊,以防漏诊。
除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部,呈弥漫性红肿,整个面部无正常皮肤可见。此时,用手指轻轻按压面部红肿的皮肤,有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。还可累及到整个颈项部和前胸部的"V"字区皮肤。
在四肢大小关节伸侧周围的皮肤,可见不少细小的红色疹子,还有点滴状红斑或点滴状白斑,皮肤损害上还附着细碎皮屑。
患者还伴有全身不适症状,如全身肌肉酸痛,软弱无力,上楼梯时感觉两腿费力;举手梳理头发时,举高手臂很吃力;抬头转头缓慢而费力。
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高。
必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准表